MICROCEFALIA

Causas e tipos

A microcefalia é provocada por uma insuficiência no desenvolvimento do crânio e do encéfalo, que dá origem a um crânio de tamanho reduzido e a um cérebro inferior ao normal. Embora possa ser provocada por várias situações, é possível distinguir dois tipos de microcefalia.

A microcefalia primária é provocada por uma anomalia genética. Trata-se de um defeito congénito que, embora seja muito pouco frequente, é muito grave, pois provoca um escasso desenvolvimento cerebral, que em alguns casos pode provocar a morte do paciente. Apesar de as crianças afectadas terem um crânio pequeno, com dimensões semelhantes às do maxilar inferior, as orelhas e o nariz são proporcionalmente muito grandes.

A microcefalia secundária pode ser provocada por várias perturbações. Em alguns casos, pode ser originada por um defeito no desenvolvimento embrionário consequente de várias infecções sofridas pela mãe ao longo da gravidez (rubéola, toxoplasmose) ou por uma exposição a radiações ionizantes durante os primeiros meses de gestação. Noutros casos, o problema é provocado por uma fusão prematura dos ossos do crânio (craniosinostose), de causa desconhecida, relacionada com outros defeitos congênitos ou consequente de doenças ósseas como o raquitismo.

Consequências

 

A microcefalia resulta da microencefalia, pois o
crescimento da calvária é induzido pela
 pressão exercida pelo encéfalo em crescimento.

As repercussões da microcefalia são distintas, estando essencialmente dependentes do insuficiente desenvolvimento do cérebro, não obstante este seja directamente provocado por um defeito no desenvolvimento embrionário ou consequência da sua impossibilidade em se expandir, co-mo normalmente ocorre durante a primeira infância.

A microcefalia primária costuma provocar hipertonia muscular generalizada, paralisia, crises convulsivas e atraso mental.

As consequências da microcefalia secundária dependem do tipo e gravidade da malformação. Como as funções cerebrais estão, na grande maioria dos casos, pouco desenvolvidas, esta situação provoca um atraso mental profundo. Por vezes, caso apenas seja afectado o desenvolvimento de um hemisfério cerebral, acaba igualmente por provocar um atraso mental, apesar de as perturbações motoras serem unilaterais.

Como não existe tratamento, a acção terapêutica cinge-se aos casos em que a fusão dos ossos cranianos é precocemente detectada, devendo-se realizar uma intervenção cirúrgica, nos primeiros meses de vida, para separar os ossos do crânio, cortar as extremidades unidas e separar as lâminas ósseas, podendo reduzir as sequelas.

Incidência

A microcefalia é uma doença pouco frequente, pois apenas afecta cerca de 1 em cada 40 000 recém-nascidos.

Fontanelas

Em condições normais, o crânio, no momento do nascimento, tem um perímetro de aproximadamente 33 a 36 cm, aumentando de tamanho ao longo dos primeiros anos de vida, acompanhando o crescimento do encéfalo. Este crescimento é bastante pronunciado nos primeiros seis meses, entre 7 a 8 cm, até alcançar os 46 a 48 cm no final do primeiro ano. Este aumento de tamanho do crânio apenas é possível porque os vários ossos que o compõem não estão unidos na altura do nascimento, algo que apenas acontece posteriormente. Esta situação é evidente, sobretudo, numa zona da cabeça do bebé denominada fontanelas, que como ainda não se encontram revestidas pelo osso (como é o caso da fontanela anterior, situada na parte mais elevada e central do crânio, sendo a última a ser fechada pouco antes do final do segundo ano de vida) são sensíveis ao tacto. A regular medição do perímetro craniano e a palpação das fontanelas permitem ao médico controlar o desenvolvimento do crânio e do encéfalo.